“成骨不全症”又称“脆骨病”，是一种罕见的人体基因缺损疾病。由于骨头很容易骨折，这种病的患者就像“玻璃人”一样长期卧床不起。近日，4岁的“玻璃女孩”小静在内蒙古医学院第二附属医院完成了手术，医生在小静的腿部植入了两根髓内钉，让她弯曲3年的大腿骨、小腿骨重新变直，康复后她有望下地行走。

　　多次骨折造成腿骨弓形

　　小静是呼市土左旗人，她有一双蔚蓝色的大眼睛，这是一种病态的美，患脆骨病的人，眼睛都会变成蓝色。

　　虽然只有4岁，小静却已先后骨折五六次，第一次骨折是在1岁时。因为多次骨折，小静的大腿骨、小腿骨变得弯曲，大小腿弓形越来越严重，因左右腿长度不一，小静从未独立行走过。从出生到现在，绝大多数时间小静承受着骨折之痛，长期卧床，站立时必须依托支撑物。

　　“骨折之所以如此频繁，是因为小静的骨头太脆了，轻微的跌倒、用力不当等情况都可能造成骨折。”小静的爸爸说，他也患有此病，不过小静的情况更为严重。

　　几天前，小静在站立时左腿再次骨折。在初步检查了小静的伤情后，医生认为，小静的腿骨弓形达3年，如果骨头继续畸形成长，将会造成更严重的后果。

　　手术像“串糖葫芦”

　　经过进一步诊断，内蒙古医学院第二附属医院刘万林副院长认为，可采用分段截骨术为其治疗，就是把弯曲的骨头多段截骨，大概会截到四到五段，将其重新理直固定后等待愈合。为了让女儿像其他孩子一样行走、玩耍，小静的父母接受了医院的建议。

　　经过精心准备，医院的小儿骨科团队为小静实施了手术。记者看到，医生切开了小静的大腿、小腿，取出弓形的大腿骨、小腿骨，切成几段后，将骨头重新排列，由弓形变成直线，修平后分别穿入1根髓内钉，就像串糖葫芦一样串起来，再放入小静腿内。

　　经过4个小时的手术，小静的弓形左腿恢复直立。刘万林介绍说，手术运用的分段截骨、重新对线、髓内钉固定的方法是国内领先技术，在自治区尚属首例，但目前，医学界还没有找到彻底治愈脆骨病的有效方法，考虑到手术难度大，患者还需配以国际上通用的帕米磷酸钠药物治疗，髓内钉也要不断加长以适应骨骼的增长，医院先为小静进行了左腿的手术，另一条腿的手术还需择机进行。

　　据介绍，这种先天性骨骼病多为遗传，其特征表现为骨质脆弱，容易发生骨折。不过，随着年龄的增长，身体抵抗力和免疫力的增强，患者骨折的危险有所减少，而要接近正常人的状态，一般要等到成年以后。(刘惠)