◎人的大脑为什么会短路

　　◎怎样辨别那些“丢了脸”的人

　　◎揭秘脸盲症患者的隐秘生活

　　前不久，有一则国际新闻报道说，英国有一个男子辨认不出任何人的脸，包括自己的脸和老婆的脸，除非老婆穿上红衣服，否则他压根认不出谁是自己老婆。

　　有人居然认不出朋友或家人的模样，甚至认不出镜子里的自己，这听上去似乎让人难以置信。但是科学家们最近发现，其实每一百个人里面，就有两三个人是这样的，他们隐秘地生活在我们周围，谨慎地藏起自己的弱点，但正是因此，才造成了许多莫名的误会。

　　是什么原因让他们记不住别人的脸？背负着永远都不认识家人亲友的宿命，他们又过着怎样不为人知的生活？

　　许多人患了脸盲症却在拼命掩饰

　　比尔·舒瓦瑟在商业区的人行道上和母亲擦肩而过，却没有任何表示。母亲表示永远无法原谅舒瓦瑟的这种漠然，他自己则在网上写道，这全都是因为脸盲——他对母亲并没有什么不满，只是没能认出这个抚养他长大的人而已。

　　许多人都会记不住人的名字，舒瓦瑟却记不住人的长相——这种病叫做面容失认症(也叫脸盲症)，可以看见别人的面孔，却记不住具体的长相。对他们来说，每张脸都差不多——都有鼻子、嘴巴和眼睛，就像许许多多的铺路石一样没什么区别。人的面部特征就像石头上的棱角一样，不会引起他们的注意。

　　直到最近，人们还认为这种特殊的脸盲症极其罕见，全世界记录在案的大约只有100例，大多数是因为外伤、中风或大脑疾病引起的。然而在过去的几年里，我和妻子玛蒂娜·格吕特尔以及同事们一起发现了数目庞大的患有先天面容失认症的人群。

　　美国哈佛大学的认知神经科学家中山健、英国伦敦大学学院的布拉德·迪谢纳和我们所作的调查都表明，全球有2%～3%的人患有这种感知缺陷。如果真是这样，那么仅美国就有600万患者。他们中许多人不觉得自己的感知有什么问题，因为他们从来就是这个样子——这或许可以解释为什么这种病一直没有被察觉。我们最近的研究表明，面容失认症还会遗传，可能是由一个基因突变引起的。

　　考虑到容貌在人类交往中的重要性，不能辨认容貌会让人们在社会和职业经历中遭遇挫折，陷入尴尬和困惑。如果一个人认不出亲人、朋友、客户、老板或者同事，那就更糟了。一些患者尽量避免在公共场合遇见熟人，因为害怕尴尬。大多数患者用各种办法来掩盖他们的缺陷。尽管能够从别人脸上看出情绪表现和其他信息，但他们常常忽略这些东西，因为这些特征对他们来说太无关紧要了。

　　患有面容失认症的人为什么记不住别人的脸呢？

　　短回路“抹杀”了脸的不同

　　大脑中很多个部位都参与了对容貌影像的信息处理，不过影像学研究表明一个叫做梭状回面孔区的部位尤其重要，这是大脑颞叶的一部分，颞叶是耳朵上方的一大块大脑皮层。大脑后部的枕叶面部区可能也扮演着重要角色，负责分辨看到的物体是不是人脸。同样在颞叶里的颞叶上沟能够对被观察者的表情变化和视觉角度变化作出反应。

　　20世纪40年代，德国斯图加特附近的温浓达尔疗养院里，神经病学家约阿希姆·博达默检查了两名在二战中头部严重受伤的病人，提出了短回路能够有选择性地存于大脑的面部识别系统中。博达默注意到，尽管病人可以看到人脸，却认不出来是谁，最终得出结论：看到和认出人脸代表着两种不同的大脑功能。在1947年的论文中，博达默首创了“prosop-agnosia”这个词，这是由希腊文“prosopon”(脸)和agnosia(意思是认不出来或不知道)构成的。

　　在随后的许多年里，医生们在中风病人和其他患神经疾病的病人，特别是那些枕叶和颞叶之间的组织受损的病人中观察到了这个现象。然而直到1976年，先天性的面容失认症才出现在医学文献中：一个女孩经过一两个月，熟悉了同学的声音和穿着后，才认得他们。在此后的25年里，只有大约十几个病例被报道。

　　“丢脸”的秘密如何暴露了

　　我也患有面容失认症，在公共场合经常会认不出熟人。我并不是靠人们的面部特征来辨认他们，而是靠其他的特征推测出来的：他们特殊的表达方式、步态和声音。我知道自己认不出别人的脸，但从没想过这会是一种病，直到2001年，玛蒂娜恰好在电视上看到关于面容失认症的节目，我突然认识到，那些症状跟我的十分吻合。

　　后来我就向德国明斯特遗传研究所的一名医生询问，认不出别人的面孔是不是先天疾病？他的回答是否定的。玛蒂娜对这个回答很不满意，她又在Google上用“脸盲”的德文进行搜索，很快找到有关报道，说有两个德国女人患这种病。从那以后，她在相关论坛上发帖提问，找到了更多患者，并开始了一项研究，再后来，这成了她医学博士论文的研究课题。

　　90位患有这种病症的人都同意接受采访，而后玛蒂娜在31人中发现了明确的证据，表明他们患有面容失认症。这让我们不敢相信，因为报道出来的病例太少了。但英国威尔士加的夫大学的专家进行的面容识别测验和复查肯定了我们的诊断。患者集中在6个家族中，包括我自己的家族，更显示了这是一种遗传疾病，玛蒂娜在2004年发表了这项研究结果。

　　我们确信将会有重大发现。我和玛蒂娜、遗传研究所的同事一起，调查了该病在普通人群中的流行性。我们把问卷发给当地3所中学的学生和德国明斯特大学的医科学生，结果显示10%的人可能患病，我们对他们进行了跟踪调查。

　　我们对这些学生进行采访，确定他们是否对辨认他人没有信心，或者遇到“陌生人”的时候有现成的借口(这表明他们经常遇到这种情况)，又或者尽量避免在公共场合遇到别人。因为认不出熟人是很尴尬的，脸盲症患者看到有人走过来时会设法躲避，比如走到街对面或装作在打电话。

　　我们采访过的大部分人并没有什么异常，大多数人只是害羞。但在689名被调查的学生中，有17个人，也就是2.5%，符合我们诊断面容失认症的标准。在征得同意后，我们采访了其中14名学生的亲属，发现他们的家族中都有人患有面容失认症。

　　2006年，我们把研究结果发表在《美国医学遗传学杂志》上，我们发现，如果父母中有一方患有这种感知障碍，孩子得这种病的几率就有50%。一个显性基因的突变会产生这样的遗传模式：只要遗传到这个基因，不论它来自父亲还是母亲，孩子就会患上这种感知障碍。

　　那时候，已经不止我们一个小组在研究这种疾病了。2006年哈佛大学公布了中山健和迪谢纳的报告，他们在网络上用一系列面孔识别测试调查了1600人的面容失认情况，大约有2%的受调查者患有严重的面孔识别障碍，与我们的结果吻合。

　　有的孩子为什么不敢离开母亲

　　从一出生我们就喜欢关注别人的脸，但这种感知能力直到十几岁时才完全成熟。不过我们认为，遗传病的影响会很早就体现出来。所以从去年开始，我和妻子在奥地利维也纳大学研究了面容失认对孩子的影响。我们采访了被确诊的孩子的母亲，母亲们告诉我们，在孩子不满三岁时，一旦母亲离开房间，这些孩子就会变得很紧张，并且经常不让爷爷奶奶抱他们。尽管8～12个月大的孩子都会怕生，这种现象在面容失认的孩子却持续很久。“当她和其他孩子在一起时真是一种煎熬，”一位母亲回忆说，“其他孩子都在开心地玩耍，只有斯蒂芬妮紧张地坐在我腿上，不肯参与。”因为认不太清楚自己的母亲，斯蒂芬妮害怕，一旦和母亲分开就再也找不到她了。

　　和其他患脸盲症的孩子一样，斯蒂芬妮需要更长的时间才能认清每一个玩伴。在这样的家庭中，我们经常听说，孩子说不出自己半小时前在和谁玩耍。母亲们也注意到，当她们改变发型或者洗澡后用毛巾把头发包起来时，孩子会很不高兴，因为这打破了他们对母亲模糊的记忆，让他们很难认出母亲来。

　　这种病还会给孩子带来判断问题。一位也患有该病的母亲回忆说，自己上小学的时候有一次换教室了，她却还到原来的教室上课，因为觉察不到周围的同学和往常不一样，所以最后还是老师来告诉她走错教室了。

　　脸盲症患者14岁后生活会发生重大改变

　　目前还没有办法治疗面容失认症，不过可以教患病的孩子通过其他方法来认人，包括记住别人的穿着和发型，以及他们的步态和说话方式等。到了14岁，认脸有困难的孩子们就会自己想出这样的办法。一位牙医说，她通过别人微笑时露出的牙齿来辨认他们。另一个患者则注意男士穿着的鞋子，因为男人换来换去就那么几双鞋子。

　　当然这些办法都没有健全的面容识别系统来得有效，所以这种障碍一直困扰着患者，经常让他们陷入尴尬中。一个年轻人不好意思地回忆说：“我在聚会上和一位女士聊得很投机，但随后我去拿了些饮料，回来时已经忘了她长什么样了。那天晚上我再也没有找到过她，她肯定认为我是个白痴！”

　　研究人员还在努力寻找导致面容失认的基因。找到这个基因缺陷不仅能增进生物学上对面容识别的认识，还能帮助医生在孩子很小的时候诊断出疾病。越早发现患病的孩子，就能更好地向他们提供所需的帮助，让他们愉快地生活在这个世界上。

　　托马斯·格吕特尔/文 周林文/翻译 摘自《环球科学》