“你知道用针挑肉的感觉么？一扎一挑，一扎一挑，钻心的疼痛，一次就要持续36小时，他还只是个9岁大的孩子，他不该受这个罪啊！”提起孩子的病情，小男孩小元(化名)的母亲樊颖，几次失声痛哭。7月15日，太原市中级人民法院审理了全省首起血友病索赔案，因一张10年前的“98%‘正常胎儿’”鉴定书，小元的父母将山西医科大学第一医院告上了法庭，索赔1960余万元。血友病究竟是怎样的病？我省血友病患者又是什么样的情况？本报记者就此进行了调查。

　　A 再孕生下个“健康”男婴

　　樊颖有血友病家族史，1998年她和热恋6年的张滔滔结婚后，曾怀过一个男婴。孕期检查时，医院查出了男婴有血友病，夫妻俩忍痛做掉了孩子。做完手术后，夫妻二人经过再三商量，决定再次怀孕，怀孕三个月后，他们又一次来到医院做了产前基因诊断。

　　“当时的诊断报告上面很清楚地写着‘正常胎儿’。”小元出生当天，张滔滔欣喜至极，庆幸生了个健康孩子。多年以后，张滔滔才知道，他拿到的是一份错误的诊断报告。

　　小元4岁那年，脚后跟擦破了一层皮。在医院包扎后，却依旧出血不止，到晚上，整个脚变成了紫黑色，张滔滔夫妻抱着孩子哭到了半夜。小元几次疼得快要昏过去。夫妻俩把小元送到了儿童医院，因为血一直止不住，医生在了解到樊颖家有血友病遗传史后，下了病危通知书。“除了钻心的疼痛，任何一个小小的伤口，都会要了孩子的命。”自从那次连续输血3天保住性命后，今年9岁的小元再也不曾像正常孩子一样出门玩耍。

　　尽管全家人都小心呵护着小元，不幸还是降临了。2004年，小元因为右腿膝关节滑膜腔出血，开始不能下地走路，膝盖肿得像馒头一样。一家人到处找中医、做冷敷，但是孩子的腿却没有任何好转，慢慢地，小元的腿伸直的次数越来越少，最终不能正常走路。

　　B 被家族病困扰了几十年

　　“我早就说过，我们家族不能有男孩。”采访时，小元的外祖父樊桂福的一句话，令记者印象深刻。在记者再三追问下，年近七旬的老人终于说出了隐藏在心中多年的秘密，他和他的整个家族，几十年来都被一种恐怖的绝症纠缠着，这种怪病似乎有“灵气”，家族里的女人不沾，但逢男必传。

　　樊桂福称，自己曾有7个兄弟和一个妹妹，除了他自己，活下来的，只有一个弟弟和一个妹妹，其他兄弟全都是幼年时就死在了这种一出血就止不住的怪病上。“都是七八岁时，中午摔倒碰破了膝盖，就开始流血，到太阳落山时，人就没了。”就这样，生活在继续，悲剧始终在重复上演，怪病在家族的每一代男性身上作乱。

　　在家族的七个兄弟中，樊桂福老人称自己是得病后在世时间最长的，他没有像其他兄弟那样幼年就出血死去，可伴随他一生的却是比死还要难挨的疼痛。老人说，每次剧痛来临时，他疼得感觉好像有个人从墙里走出来，要把他拉进去。

　　C “怪病”竟是血友病

　　2006年，北京协和医院的两名血液科专家到了太原，取了小元和其外祖父的血样，要做确诊，并且告诉他们，“作为血友病患者，一定要大剂量使用Ⅷ因子，如果有条件，建议每天使用。一旦有出血现象，更要加大剂量。”医生告诉他们，正常人的体内，血管破裂时，靠血液中13个凝血因子自动凝血，而血友病患者的凝血因子只有8个或9个，血管破裂后只能是流血不止，并且疼痛难忍。

　　山医大二院血液科主任杨林花介绍说，血友病患者的血管破裂后，并不是一下出很多血，而是一点点地渗血，出血量越多，病变部位就越严重。血友病是靠性染色体来遗传的，女性的性染色体为两个X，男性的为一个X，一个Y。而血友病属于伴X性染色体的隐形遗传病，由于女性X有两个，一个出了问题，另一个可以起到弥补的作用，所以血友病患者多为男性。

　　据有关专家估计，由于患者甚至医生对该病情了解不深，误诊和漏诊的现象很普遍。山西省目前有血友病患者3000余名，而真正就诊并治疗的不足十分之一。目前，对此疾病也没有彻底根治的办法，病人只能靠终身输注凝血因子进行治疗，费用很高。

　　2007年11月，樊颖从北京协和医院拿到了小元是遗传性血友病的确诊报告，从那天起，四处找关系购买Ⅷ因子，成了全家人最重要的事情。

　　D 是诊断错误还是基因重组？

　　7月15日上午的庭审中，控辩双方的焦点一直围绕着“98%‘正常胎儿’鉴定书”和“该案件是否已经超过诉讼时效”进行。

　　小元的父母称，拿到产前基因诊断书的当日，他们曾问医生“98%‘正常胎儿’”是什么意思？医生说，医学上没有百分之百的这种可能，98%应该没问题，当然，除非出现变异，基因发生变异，但这种情况少之又少。

　　“当时医院只是说可能存在基因变异，而目前孩子的情况根本不是基因变异，而是遗传病，这绝对就是医院当时的诊断错误。”小元的父母说，现在孩子已经发病，并且已无法过正常人的生活，为了给孩子“保命”，他们不得不持续购买价格高昂的Ⅷ因子。除此之外，孩子的后续治疗费用、教育费用也是相当大的一笔开支，所以夫妇二人要求医院一次性赔付各种费用共计1960余万元。

　　对此，被告医院方的律师则认为，孩子的父母在2003年就已经知道孩子有血友病，根据民事诉讼法有关规定，起诉已经超过诉讼时效。另外，医院的诊断结果是“98%‘正常胎儿’”，并告知孩子的父母存在基因交换与重组，已经尽到了风险告知义务，因此医院不应承担责任。为进一步说明医院是否存在责任，庭审中，医院方律师还提请法庭对诊断结论进行鉴定。

　　上午12时许，法庭休庭，案件将择日宣判。

　　-链接·血友病

　　血友病，历史上被称为 “英国皇室病”。1838年，18岁的亚历山大德丽那·维多利亚登上了英国女王的宝座。

　　1840年，21岁的维多利亚女王和她的表哥阿尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会带来巨大的不幸。他们共生了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病——血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。她的3位王子都是两岁左右发病。当时，最高明的医生也束手无策，结果3位小王子都短命早夭。

　　所幸的是5位公主都美丽健康，于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙及欧洲的其他王室后，她们生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为“皇室病”。

　　血友病至今属于世界医学难题，找不到发病原因，患者只能靠药物维持。