聚焦血友病患者：如何让“玻璃人”的生活不再易碎
中新网北京4月18日电(吕春荣)有这样一个群体，他们的生命特别脆弱，从小就经不起磕磕碰碰，一个小伤口就可能血流不止，换颗牙甚至都有可能致命……他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”。
4月17日是“世界血友病日”，近期，舆论也再度聚焦了这个群体。有个血友病患者，对一个家庭意味着什么？血友病人该如何生活？如何让“玻璃人”的人生不再“易碎”？这些值得社会关注。
“孩子的降生带来不好的感受”
两年前，在重庆某商场当电工的孙可和妻子有了爱情的结晶，妻子为他生下了一个儿子。
去年六月，有点调皮的儿子因为受伤出血过多进了医院，在医院，孙可的儿子被诊断为血友病。现在回想起来，孙可说，那一刻，他懵了。
血友病作为一种罕见病，发病率并不高。北京儿童医院血液肿瘤中心主任医师吴润晖向中新网(微信公众号：cns2012)记者表示，无论什么种族与地区，儿童血友病发病率在全世界大都一致，大约1万人中就有一到两个。按照人口基数，中国大约有10万病人。
自己的孩子成为了这10万人之一，这样的现实一度让孙可无法接受。在孙可看来，在孩子没查出病前，自己房子有了，孩子有了，本来想着已经有了一个属于自己的幸福小窝，但不曾想，计划就这样被一个罕见病扰乱了。
接受现实，成了孙可唯一的选择。此前，对于血友病，孙可并非一无所知，他知道这是一个终生性疾病，治疗很难，病人往往非常脆弱，一旦受到外伤，可能会过度出血，更严重的会造成终身残疾。
儿子被确诊后，孙可开始主动去学习各种有关血友病的相关知识，加入血友病患者的圈子。
“幸亏儿子的病发现得早，以后只要坚持打因子，儿子还是能像正常人一样健康成长。”孙可说。
孙可说的“打因子”，是指输注外源性凝血因子制剂，这是当前治疗血友病患者出血症的主要方法。
但很快，孙可对血友病治疗的困难有了更深刻的理解，对他的家庭来说，这种困难，首先是高昂的治疗费。
“一支国产的凝血因子要几百元，进口的要一两千元。”孙可说，他的孩子打的是一千多元的针剂，一个月要打四支，虽然医保能报销70%，但一个月也需要上千元的治疗费用。
然而，现实的难题并不止于此。“随着孩子体重的增加，药量会不断增多，费用也会不断上涨，但就是这样，我还是希望孩子将来能长得越高越好，越健康越好。”孙可说，每个家长都望子成龙，即使自己的孩子患有罕见病。
孙可说，自己最大的愿望就是尽自己所能，让孩子健健康康成长，平淡度过当下的生活，能过一天算一天。
“宁愿离婚，也不愿放弃孩子”
因为孩子的病，孙可一家的日子注定不会太平淡。孙可的妻子目前在家当全职妈妈，每天的主要工作就是小心翼翼照顾孩子。
因为治疗的难度，在众多血友病家庭中，也存在选择放弃常规治疗、再要个孩子的情况。
今年25岁的贵州血友病患者刘涛从小就身体不好，不过直到19岁才被诊断出患有血友病。虽然父母并未完全放弃对他的治疗，定时也会给他花几千块钱买药，但高额的治疗费用让他的父母有心无力。对此刘涛很理解，“我也只有发病特别严重时，才会想着去打因子，否则只能默默忍受，因为不想给父母带来更多负担。”
刘涛的现状，并不是孙可想看到的。对孙可而言，继续给孩子治疗，虽然经济负担或许会沉重，但放弃孩子，心理负担会更加沉重。“我宁愿离婚，也不会再要小孩。既然有了这样的孩子，就要面对他，抚养他就是责任。”
然而，现实往往更为残酷，像孙可的孩子这样仅靠常规治疗，并不能完全保证患者能像正常人一样成长。
据了解，中国目前的血友病治疗方案主要是“按需治疗”，也就是出现出血现象后再去打因子，不过，血友病人在出血后万一得不到及时有效地治疗，很有可能会出现关节畸形，落下终身残疾，严重地甚至会危及生命。
在孙可看来，目前也只能给孩子进行按需治疗，将来要是有条件，也会给孩子进行预防治疗，即定期接受凝血因子注射。
如今，除了孩子的医药费，孙可每个月还要缴纳2000多元的房贷。据孙可介绍，为了给孩子治病，他现在有空闲就去多揽几份活。
孙可说，“懒人才会让孩子断药，没有过不了的坎。如今，在很多‘老血友’的帮助下，我的内心更为强大了，我也会坚持下去。”
“保命治疗，一年至少要六七万元”
孙可所提的“老血友”，血友病患者、中国血友之家协会会长关涛就是其中一位。今年45岁的关涛已坐了30多年的轮椅，这些年来，他一直坐着轮椅到全国各地参加公益活动，帮助了许多血友病患者。
据了解，中国血友之家于2000年9月成立，是一个非赢利性血友病病友组织，该组织的所有负责人均为这一疾病患者或患者家属，目前在该组织登记注册的患者人数已超过5000名。“血友之家”于2012年2月在北京市民政局登记注册，机构名称为北京血友之家罕见病关爱中心。
致力血友病公益工作多年，关涛最为自豪的是，血友病是目前唯一一个纳入到国家医保政策的罕见病。在关涛看来，很多罕见病都有治疗方法，但药费都比较昂贵。对于有终生性疾病的患者，靠自付是负担不了，很多只能放弃。
虽然血友病治疗费用能报销，减少了患者的经济负担，然而，有些问题仍然很严峻。
“政府有责任管，现在也在管。”关涛表示，各个地方的治疗费用不一样，好点的地方，一个成年患者的保命治疗费用一年至少也要六七万元，但现在国家平均的报销区间在百分之五十到七十之间，也就是患者还需自付费用两三万元，很多患者家庭依然承担不了。
除了经济问题，血友病患者的一生还将面临方方面面的问题。在关涛看来，因为这个病是终生病，患者不同阶段有不同的困难，比如小孩刚一出生会面临诊断问题、家长治疗知识匮乏问题；随后，还将面临如何报销的问题、药物购买问题。此外，上学、就业、婚姻等问题也都现实地存在着。
“如今，有一个现实是，中国众多血友病患者都患有残疾，并且很早就离开学校。”关涛说，毕竟没有健全的身体，再没有知识和学历，就很难有融入社会的技能，婚姻和就业注定受到影响。
当前，关涛所在的公益组织已开展了一系列工作。据介绍，他们一方面开展救助工作，除药品救助，还有资金帮助，他们运作的资金有几百万元。同时，他们也会帮助病友就业，他们此前和阿里巴巴云客服有合作，去年就输送了三百多位病友上岗。此外，他们还会开展线上线下的宣教工作，向病友及社会公众宣传一些科普知识。
“他们活得太沉重，社会不该歧视”
显然，血友病患者的治疗之路并不平坦，诊断晚、看病贵、受歧视，这些都是摆在他们面前的现实问题。
据媒体报道，中国有近10万血友病患者，而在全国43家血友病诊疗中心登记的仅1/10左右。这反映出当前中国绝大多数血友病患者诊断时间偏晚，意味着许多患者面临致残的危险。
吴润晖医生说，血友病的诊断和治疗越早越好，不然可能会因为误诊错过最佳治疗期，让患者致残甚至丧命。然而，即使在发达国家，这个病在新生儿时期也很难被诊断出。“一方面，公众认识度不够，没有意识到这个病的存在；另一方面，这个病本来是遗传疾病，虽然有一定的基因变异的可能，但一般都靠遗传，产前并没有进行相关筛查。”
一边是诊断难，一边是看病贵，当前虽然血友病被纳入医保报销范围，但有些地方也存在难报销的问题。
“譬如，血友病的‘预防治疗’，很多地方一看到‘预防’二字，就不给报销，这其实是由于翻译的问题。”吴润晖说，“相比‘按需治疗’，预防治疗采取的定期注射方法，更加安全些。”
然而，除病情之外，社会歧视也加重了许多患者的负担。吴润晖说，“这个病其实并不可怕，患者如果进行正常治疗，他们就能是正常人，并且能回报社会，如果不治的话，就可能是社会的沉重包袱。之前，甚至有大学不愿接收这些人入学，但事实上，如今患者已有安全的用药作保证，并接受正常的治疗，社会不应该还存在这方面的歧视。”
吴润晖说，有些血友病患者活得很沉重，社会的歧视让一些患者不敢说明病情，这使得他们更危险。社会应该更包容些，让这群“玻璃人”融入社会，这样才能真正救助他们。
关涛也呼吁，当前社会对这个病还谈不上“关注”，最多只是“知晓”，只有公众真正去关注这一罕见病，才能更好地帮助、关爱这个特殊的病患群体。(应受访者要求，文中部分人物为化名)(完)
