厦门一新生女婴患罕见怪病 皮肤似纸糊一碰就流血

　　皮肤似纸糊一碰就流血 女婴全身10%地方没皮肤

　　全身有10%的地方没有皮肤，肌肉及血管脉络清晰可见，近日，来自厦门的小宝宝甜甜(化名)查出了怪病。

　　据了解，这种病发病率十万分之一，世界罕见。

　　皮肤像纸糊的 动不动流血

　　昨日上午，在解放军第175医院全军烧伤中心病房里，甜甜的妈妈徐女士喜忧参半，喜的是孩子的部分皮肤已经逐渐愈合，忧的是孩子的右脚脚踝及足底还要接受植皮手术。

　　据徐女士介绍，她和丈夫都是莆田人，在厦门打工。今年10月13日，她在厦门一家医院剖腹产生下了甜甜。让他们没想到的是，孩子一出生，就浑身通红，皮肤像纸糊上去的，很容易就破裂流血。

　　经检查，甜甜患的是罕见的先天性皮肤缺失。她全身有10%的皮肤缺失，最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部。

　　由于从来没见过这种疾病，加上患者年龄太小，医院建议徐女士到其它地方治疗。

　　经四处打听，徐女士联系到了第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。

　　患儿下周将接受植皮手术

　　见到甜甜时，蔡少甫吃了一惊，他第一次碰到这种疾病。当时，患儿右下腿的肌肉及血管脉络清晰可见，稍不留神就会破裂流血。

　　随后，医院对患儿采取抗感染和促进伤口愈合的综合治疗。目前，甜甜的部分伤口经过治疗已经逐步愈合，只有右脚脚踝及足底依旧没有好转，经联合会诊后，初定下周进行植皮手术。

　　由于异体皮容易出现排斥反应，而自体皮能够长久存活，权衡利弊后决定采用患儿的自体皮进行移植，届时将视情况从甜甜的头部或大腿处取皮。

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　　先天性皮肤缺失发病率仅十万分之一

　　先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良，是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国数十例，有资料显示该病的发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，同时还不排除遗传因素的可能。(海峡导报记者 张惠玲 通讯员 黎斌)