罕见遗传病夺走女儿如今威胁儿子 母亲欲捐肝救子

　　“妈，我总觉得亏欠这个家很多，家里因为给我治病花了很多钱，人家要啥有啥，我啥都没有，我不想再拖累家里了，也不想看到你们这么辛苦，我就选择自己的路走了……”

　　2012年农历正月十二，收到女儿妙妙的这条定制短消息，45岁的郑国旺半天没回过神来。

　　老屋门口挂着的红灯笼在风中摇摆，山村的农家还弥漫着春节的喜庆，郑国旺也正忙着给家里盖新房，一楼的墙刚刚砌好……可他没想到，正上大二的妙妙已经在杭州的出租屋里结束了自己的生命，当时她只有22岁，花一般的年龄。

　　妙妙9岁查出肝豆状核变性，服了10多年药物的她，最后还是因为这种疾病而放弃了生命。今年7月，郑家失女的伤痛还未愈合，他们的儿子又查出了同样的疾病。

　　已经失去一个孩子的母亲决定捐肝救儿，个头很高的儿子需要她三分之二以上的肝脏。尽管医生说，手术风险很大，但对于这个被肝豆病折磨得摇摇欲坠的家庭，没有更好的选择。同时，为了筹集医疗费用，他们还准备把刚刚建好的新房卖掉。

　　梦想中的小洋楼

　　郑国旺一家所在的宁海大佳何镇桥坑自然村靠山临溪，蜿蜒的和平公路穿过村庄一直延伸到深山里。路的一边是层次分明的农田，清澈见底的小溪，再远一些是起伏的群山。郑家的红色小楼坐落在路的另一边，二楼推开窗便是满眼的山清水秀。

　　这是一家人梦想了10多年的新家，但建成两年，至今空着，没有装修，除了一张铺板外没有任何家具。

　　“小洋楼”的家庭梦想在上个世纪就已经有了，那是这个家最快乐的时光，父母身体硬朗，女儿聪明乖巧，儿子壮实活泼。

　　男主人郑国旺1967年出生，是个木匠。1988年在黑龙江打工时认识了东北女人卢桂香。第二年，两人回家举行了简单的婚礼。来道喜的人都说，两个人地域相差这么远，生的孩子肯定聪明健康。

　　郑国旺也相信，“这是有科学依据的。”可偏偏，极小概率的事件缠上了这一家人。

　　桥坑村少土地，婚后不久，郑国旺就带着妻子又北上黑龙江，继续他的木工营生。

　　第二年正月，他们的女儿妙妙出生。小女孩从小体弱多病，三天两头感冒发烧，打针输液是家常便饭。她很少哭，看到穿白衣服的护士还会主动伸出手，当时肉嘟嘟的四肢上，留下了很多针孔的痕迹。

　　直到现在，郑国旺说起这些往事还难掩愧疚：“是不是那个时候就已经有病了？我们不知道，我们什么都不懂。”

　　那个时候怎么可能想到呢？小孩感冒发烧是再也常见不过的事。何况1993年出生的小儿子郑博文和姐姐完全不同，健康活泼，满地撒欢很少生病。

　　1995年，眼看着妙妙快到上学的年纪，一家四口从东北回到了宁海老家。郑国旺在附近做木工，卢桂香在家管孩子，偶尔打点零工，生活充满了奔头。看着存折上数字一点点增加，这对儿女双全的夫妇开始盘算着把住了多年的老房子换成楼房，让一双儿女像城里的孩子一样有一个独立的房间。

　　为了这个梦想，1999年，夫妇俩带着小儿子再次外出，到天津打工，而妙妙则留给了年逾古稀的爷爷奶奶照顾。爸爸妈妈承诺，回来时给她一个“粉红色的、像白雪公主一样的房间”。

　　妙妙不适应，每次给他们打电话都会哭。有好几次，女儿在电话那头呜咽，母亲在电话这头陪着落泪。

　　半年后，他们又回到了宁海，“钱可以慢慢挣，不能委屈了闺女。”

　　这时候，夫妇俩才发现，以前漂亮活泼的小丫头咋有点不一样了：原先白白嫩嫩的脸蛋开始发黄发黑，肚子也鼓鼓的。最明显的是，她行动迟缓了很多，显得有点笨拙。

　　当妙妙摇摇晃晃地扑向半年未见的父母时，他们的心不由得沉了一下。

　　突变的染色体

　　卢桂香曾无数次地在心里描绘着新家的样子：女儿的房间漆上淡淡的粉红色，打张苹果绿的书桌，床上放两个卷发的眼睛会动的洋娃娃。儿子的房间可以简单点，就白墙吧。屋前种些花花草草，院子里再养上几只下蛋的鸡。她设想着，宽敞的院子里，一家人围坐在小桌前，眺望着远方的晚霞，慢慢地消失于眼前的青山绿水，这是何等的天伦之乐。

　　可这个梦想被女儿的病打乱了。

　　在宁海第一人民医院，妙妙被诊断为肝硬化、肝腹水。从医多年的老医生怎么都不相信，只有9岁的孩子，咋会肝硬化呢？医生建议他们到宁波复查。

　　在宁波市肝病医院，郑国旺听到了肝豆状核变性这个之前闻所未闻的专业术语。

　　医生解释，这种病又称威尔逊(Wilson)病，是一种遗传代谢障碍性疾病，大多为隐性遗传，患者从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体。这种病虽然发病率低，死亡率却很高。按理说，这种疾病多见于近亲结婚的人群中，像妙妙这样父母隔了这么远还发病的，确实少之又少。

　　更糟糕的是，这种病会导致铜代谢障碍，使铜在肝脏、中枢神经系统等组织器官过量沉积，引起损伤。患者只能终身服药排铜护肝，一旦到了肝硬化这一步，唯一的治疗手段就是换肝。

　　“哪里可以换肝？”郑国旺着急地问。在1999年的宁波，医生只能一脸的无奈。

　　求医的旅途疲惫又漫长，生活渐渐呈现山穷水尽的面目。妙妙住院20多天才控制住病情，花了近4万元，这是郑家全部积蓄。

　　出院后，她一日三餐都要吃药，每天药费20多元，每个月六七百元，相当于郑国旺三分之二的收入。更糟糕的是，医生说弟弟患那种病的几率也很大，需要及早介入。7岁开始，弟弟就和姐姐一样吃药，只是剂量上有所减少。郑国旺四处打工挣钱，哪儿有活就往哪里去。

　　卢桂香还是留在家里照顾两个孩子，但她再也不像以前那样带劲儿了，心里空空的，常常丢三落四。

　　妙妙还是动不动就生病，脸色黄得可怕，吃的东西全部吐出来。那年卢桂香有一半时间在医院里奔波，什么也干不了。

　　一年后，妙妙病情渐渐稳定，重新回到了学校。每每拿回成绩单的时候，卢桂香脸上的笑容才会慢慢荡漾开来，这时她会暂时忘了孩子的病。

　　高中住校，其他孩子一个星期的生活费都在百元以上，姐弟俩一个星期只拿50元钱。他们总说，够用了。

　　做母亲的放心不下。一天中午，午饭时间，她特地去了趟学校，看到两个孩子的午饭是三两白米饭，外加一瓶酱豆腐。两人有说有笑地吃着，做妈妈的却五味杂陈。

　　苦虽苦，一切都在渐渐好转。这些年，技术工人的收入上去了，多年的辛勤工作和省吃俭用让这个家慢慢又有了点积蓄，妙妙考上了杭州的大学，学的是很热门的电子商务；一年后，博文职高毕业找了份厨师工作，第一年就带回了1万多元钱：“要不把房子盖起来吧？”

　　夫妇俩觉得自己离幸福很近了，谁想房子刚开建，闺女就没了。

　　沉重的打击

　　小小的照片已经有些模糊不清，还沾上了指印。照片把这一家曾经的欢乐和希望全记录下来了：妙妙和博文分别站在卢桂香的两边，姐弟俩挽着妈妈的手，亲亲热热的。

　　看到照片，郑国旺也咧嘴笑起来，好像又回到了那个温馨的下午。博文说再凑凑把新房盖起来。其实之前亲戚朋友也劝了很多次，原来的房子太破了，两个孩子都大了，不能老和年过九旬的爷爷奶奶挤在两间小屋里。

　　一家人热切地讨论着新家的模样，卢桂香甚至说，盖完新房就要准备几床大红的新被子。“反正孩子早晚结婚要用的。”

　　郑国旺后来很多次努力回忆，当时妙妙是什么表情。他想不太起来了，多年来他忙于奔波挣钱，和女儿沟通并不多。

　　卢桂香事后会想到点蛛丝马迹，比如妙妙常常为自己的肤色烦恼。因为生病，她的脸常常是蜡黄的，不像其他女孩那样白里透红，擦再多的粉也没用，所以她很少照镜子。

　　因为药物的副作用，妙妙有时会出现手脚发抖的症状，虽然她掩饰得很好，但内心常常为之焦虑，她很怕有一天大家都知道自己的病。

　　大二寒假，妙妙称家里盖房没地方住，就住在学校不回家了。夫妇俩也没有多想，他们向来对这个懂事的女儿很放心。可年还没过完，女儿发来的定制语音消息就像一枚重磅炸弹，把近在眼前的幸福炸得支离破碎。

　　一起发来的还有一条短信：“当你接到这条信息的时候，我已经死了，你要知道我在哪，你就打这个电话……”

　　根据短信中的电话，他们找到了女儿在杭州的出租屋。打开门，看到穿戴整齐、静静地躺在床上的妙妙，郑国旺不敢向前，一动不动地站在那里，“头轰的一声响。”

　　警方鉴定，妙妙是自杀，农药瓶就放在床前的桌上。这个刚过完22岁生日的女孩喝药前经历过什么，想过什么，都随着她的突然离去而成了一个谜。

　　不过，卢桂香后来整理遗物时翻出的日记本，让家人看到了疾病对这个羸弱女孩有多么大的压力。

　　“这个怪病为啥偏偏就落在了我的头上呢？”“这样一个终身服药的病人，今后的路在哪里？”“因为我这个病，家里付出太多了，真的不想再拖累他们。”“活得太累，是到了好好休息的时候了……”字字句句，像刀一样刺痛着家人。

　　新房子停工了，夫妇俩没有心思去打理。郑国旺说，那时他一闭眼，满脑子都是妙妙的影子，他觉得自己要疯了。

　　村干部郑招兵回忆，那段时间，夫妇俩不吃不喝，和他们说什么都没反应。剩下的半拉子房子还是亲戚朋友和村民们帮忙建好的。只是他们再也没有往里面添一件家具的心情。新房建成两年，还是空的，又欠了好几万元的债。

　　三分之二的肝

　　郑国旺说，妙妙去世很久，他们才回过神来，还有博文———也只剩下博文了。这个时候他们忽然想到，妙妙走后就没再买过药，而博文也很久没吃药了。孩子安慰说，没事的，他身体很好，不用花这冤枉钱。他继承了父亲的勤俭，去年过年的时候，又带回了1万多元，让父母拿去还债。

　　但很快，肝豆状核变性的阴影再次缠上这个家庭。

　　今年7月初，博文总觉得恶心，有一种要呕吐的感觉。他以为是胃病，没放在心上，迟迟不肯去检查。而卢桂香却有一种不祥的预感，押着儿子去了医院。胃镜做出来，博文的胃静脉曲张已经到了非常严重的程度，而更严重的是，他的肝脏也已经硬化，罪魁祸首还是肝豆状核变性。

　　博文病发得急，他住进了江苏省人民医院。他的主管医生、该院肝脏移植外科主任医师孙倍成诊断，博文的肝硬化已经非常严重，出现腹水等症状，脑神经也有所病变。现在唯一能做的就是等待肝源，尽快做肝移植手术。

　　郑国旺后来也听说，2009年，镇海有个小姑娘得了同样的病，是一名叫林萍的好心人捐了自己近一半的肝，救了孩子的命。这件事当时引起了很大的轰动，可是，并非每个患者都有这个女孩的运气，他的博文，什么时候才能等来肝源呢？

　　他不知道的是，妻子已经悄悄做了配型化验，符合捐肝。

　　卢桂香说，要等一个条件符合的人捐肝希望太渺茫，她等不及了。而且从费用上看，用自己的肝源要比外面移植便宜得多。她也仔细想过，如果要捐的话只能是自己，因为丈夫是家里唯一的经济来源。

　　她很“幸运”地配上了，但孙倍成觉得并不乐观，因为郑博文个头比较大，至少要切掉母亲三分之二的肝。虽然手术风险很大，但对于这个家底子似纸薄的家庭，他们没有更好的选择。

　　郑国旺很犹豫，他很难想像把老婆儿子同时送进手术室的情形。但卢桂香坚持要试一试。她说，多年来，这一直是她心里的一个结，她觉得两个孩子的病是自己带来的，自己是有责任的。如果这三分之二的肝能打败这两条坏了的染色体，那一切都是值的。

　　还有一个理由几乎说服了所有人：她已经失去了一个孩子，不能再失去第二个了。

　　孙倍成最终也同意了，医院已经做好了手术方案，毕竟孩子的病摆在那儿，这不是一个好办法，但没有比这更好的方法了。

　　最后的问题就是巨额的手术费。郑国旺回家筹钱，他到家的那天，村里几乎每家都来人了，村委会还给他募捐，连年纪最大的老爷爷也赶来捐了200元。大佳何镇政府得知这个消息，也在打算如何帮助这个不幸的家庭走出困境。但，所有这一切，都还是杯水车薪。

　　郑国旺现在能想到的办法就是卖掉房子，虽然红色小楼是一家人当初的梦想，但和孩子比起来，就不值一提了。

　　但是，能不能卖掉，他心里还没有底。（东南商报 记者 樊卓婧 程鑫 通讯员 王晓娜/文 记者 王鹏/摄）