中年男子患罕见戈谢氏病 脾大如西瓜重达5公斤

　　26日，省立医院肝胆外科医生从福州一名中年男子腹内摘除一个西瓜大小的巨大脾，重达5.05公斤。原来男子患上了罕见的戈谢氏病，导致脾细胞不断增殖，巨大脾占满整个腹腔和盆腔，其他内脏被严重挤压，而且还会导致出血，不切不行。男子还需转到血液科继续治疗戈谢氏病。

　　巨大脾压迫胃吃不下饭

　　患者李杰(化名)，男，46岁，是福州人。他173厘米的身高，体重60多公斤，看起来略显消瘦。谁也想不到，他的肚子里藏着一个巨大的脾脏。

　　大概2年前，李杰摸到自己左上腹有一个肿块，后来去医院检查，医生告诉他是脾肿大。去年，经过血液、骨髓、基因等各项检查，确诊为戈谢氏病。据了解，戈谢氏病又名葡萄糖脑苷脂沉积病，是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。该病可导致神经系统病变，肝脾肿大，尤以脾大更为明显。但当时脾没有长得特别大，李先生也就没有进一步处理。

　　省立医院肝胆外科主治医生周松强回忆第一次接诊李杰的情形。他说，正常人的脾是在腹部左上侧，通过触诊无法触及，可李杰身上一直到了腹部的右侧偏后，才触摸到脾脏的边缘。各种检查显示，脾几乎占用了李杰腹腔的绝大部分空间，其他内脏受到严重挤压，其中胃、小肠被挤压后，使得他消化、进食都存在困难。这也是李杰消瘦的原因。

　　同时，患者还面临着脾破裂大出血的可能，随时威胁到生命，切除这个超大的病变脾已迫在眉睫。

　　2小时切除5公斤巨大脾

　　由于戈谢氏病本身是一种罕见病，造成这么巨大脾脏的患者就更没有文献记载。省立肝胆外科主任王耀东也说他从医三十多年，这次还是第一次遇到如此巨大的脾脏。不言而喻，切除它的难度就更大了。

　　26日上午，省立医院肝胆外科王耀东、周松强医生为李杰手术，成功为其切除了巨大脾。切下的肿瘤33厘米×20厘米× 15厘米，大如西瓜，一称，足足有5.05公斤，是正常脾的50倍重。

　　周松强医生说，手术中必须先把脾的动脉、静脉先切断，再摘除脾。但脾实在是太大了，挤满了腹腔，将血管盖住了，要找到血管切除不容易。切除血管后，医生再用电刀和超声刀小心剥离。若是不小心伤及其他组织和血管，可能会造成术中大出血，而患者的血小板特别低，影响血液凝固，到时失血性休克就麻烦了。

　　大约经过2小时紧张细致的手术，巨大脾总算被切除了。

　　王耀东主任说，要治疗好戈谢氏病，必须转入血液科再进一步治疗。市民若发现自己身体有肿块，应该及时就诊治疗，以免病情加重。　记者 李佾阳