男婴患罕见怪病 全身10%皮肤缺失

　　刚出生的宝宝甜甜(化名)被查出患有罕见的怪病，全身有10%的皮肤出现缺失，肌肉及血管脉络清晰可见，该怪病发病率为10万分之一。11月6日，漳州第175医院医生顺利为小甜甜实施了取皮、植皮手术。

　　甜甜的母亲徐女士说，她和丈夫都是莆田人，2003年开始在厦门打工，夫妻俩已有一个6岁的女儿。今年10月13日，她在厦门一家医院产下儿子甜甜。没想到的是，甜甜患上了罕见的先天性皮肤缺失，全身多处皮肤缺失，最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部，全身有10%的皮肤缺失。

　　家人的喜悦一扫而空，经过四处打听，徐女士电话联系到第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。针对甜甜的病情，医院方面制定了周密的诊疗计划，一方面对患儿采取抗感染和促进伤口愈合的综合治疗，另一方面做好各项术前准备，以便进行植皮手术。

　　经过多次专家会诊后，医生决定不从患儿的大腿上取皮，而是选择在头部取皮，一个重要的理由是后者将来不会留下明显的疤痕。

　　“手术最大的风险就是取皮，同时手术的关键也在于取皮。”蔡少甫解释说，“由于小甜甜的颅骨还没有发育完全，骨质较柔软，给取皮带来了不小的风险。而且取皮是一项非常细致的工作，如果取得太厚，将来会影响头发的生长；要是取得太薄，又可能会导致创面，尤其患儿的足底疤痕可能出现挛缩，进而影响今后的负重行走功能。”

　　当天9时41分，麻醉完毕。10时12分，手术正式开始。取皮、植皮工作有条不紊地进行，11时6分，手术顺利结束。

　　据了解，先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良，是一种罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天性缺失。