广州探访“渐冻人”群体 家属称平淡健康即是福(2)

　　在2012年，我采访的第一个“渐冻人”是王甲，这个曾经阳光帅气的小伙儿，只能坐在眼控电脑前与我交流。看着他艰难地用眼睛控制屏幕上的鼠标打字，让我开始考虑是否应该停止这种“为难”的采访。

　　我知道他已经尽力在提升速度，不断的转动着眼球，但近十分钟一次的回答，仍然让我感受到了沉默的尴尬。最终，我在匆匆问了几个问题之后，便终止了对王甲的采访。

　　那时的王甲，虽然没有以前健康时的帅气，但依然眼睛炯炯有神。正如他自己所说的，“眼中充满了炙热。”

　　在不久之前，当我在媒体上再次看到王甲的照片，发现他由于面部肌肉萎缩，已经戴上了呼吸机，我心中一震。此时再看到王甲，已从照片中看不清他的眼中是否依然“炙热”。

　　两年的时间，让他变了模样。

　　如果不是“冰桶挑战”，恐怕很多人也不知道有着这样一群人，就像木头人一样，被病魔套了枷锁，动弹不得。更没有人知道，他们尽管被“冰冻”，但仍然内心炙热。

　　近日，当我采访了多名“渐冻人”之后，清楚地感受到，他们并不愿离开，他们还有太多留恋的东西，还有太多的事情没有做完。他们想要世界能够留住他们，却知道自己的努力早已被定义成“徒劳”。

　　同时，由于没有将这种病纳入大病医保的范畴，“渐冻人”的家庭成为“因病致贫”的典型，无论多少家财，都会被一点点耗尽。

　　因此，不断扩大大病医保的范畴，将更多的罕见病纳入其中，应加快步伐，帮助“渐冻人”家庭在疾病面前有足够的勇气和能力。

　　“我们都是木头人，不许说话不许动。”希望在现实中的“渐冻人”，能够在生命的游戏中，活出炙热，活出自我，等待“游戏”结束的那一刻。

　　渐冻妈妈

　　老公谢谢你没有离婚

　　2012年，在距离广州近300公里的汕尾，28岁的洁琳沉浸在初为人母的喜悦当中，怀抱着孕育的小生命，这种快乐是别人无法感受的。

　　但是，这种怀抱生命的感觉并没有持续太久。几个月后，洁琳发现，自己已经根本抱不起儿子了。

　　“当时以为是产后没恢复，也没太在意。”洁琳告诉记者，之后并没有如她预想的那样，相反，自己的力气变得越来越小。

　　下楼梯时伴随上肢酸痛、乏力，让她觉得似乎不单单是没恢复这么简单。到后来，她自己说话都开始变得不利索。“说来惭愧，我是护士，却没听过这病。”

　　她言语中带着些许的无奈与自嘲，只能眼睁睁看着自己的身体逐渐被“冰冻”。

　　如今洁琳向每一个QQ上出现的人问好，无论是患者还是病友，但是对于“解冻”，她并没有过多地关注。

　　她告诉记者，她希望能够对自己的家人说，“孩子，妈妈爱你！虽然妈妈不能照顾你，但妈妈看到你快乐成长，也就满足了，妈妈不求你有多成才，只希望你能健康。”

　　“感谢老公的不离不弃，即使我多次提出离婚，你还是坚持一直照顾我，鼓励我勇敢面对，我只能说，有你真好！”

　　洁琳告诉记者，对于未来，她感到很迷茫，也很恐惧、害怕，更加害怕面对死亡，但是，她也一直在克服这种心理，不断挑战自己。

　　“每晚都靠呼吸机才能睡觉，也害怕没有明天。”

　　她介绍说，自从她患病以来，每天她父亲总会风雨无阻给她送汤送吃，而且每天总有一幕会让她忍不住落泪，就是“六十多岁、头发斑白的爸爸帮我梳头”。

　　尽管如此，但是她仍然坚信“解冻”的那一天。“我知道有一天，我只剩下眼睛能动，就是个清醒的‘植物人’，我想，我还是会坚持下去，我相信科学，相信有解冻的那一天。”

　　渐冻家属

　　盼医保“解冻”昂贵药费

　　从今年4月份父亲确诊为肌萎缩侧索硬化症(ALS)以来，张瑞芳和弟弟就始终瞒着父母实情，但自己的压力和恐惧却与日俱增。

　　“病情发展很快，原本只是右手臂萎缩无力，左手无力没萎缩，确诊后没多久左手也渐渐萎缩了。”张瑞芳说，父亲的胳膊就像皮包骨头一样，每次当她看到父亲那双支撑了她28年的双手，她都会忍不住流泪。

　　她介绍说，现在父亲吃饭已经需要人喂，衣服、裤子的纽扣也需要人帮忙扣。从发病到现在将近一年时间，父亲的双手完全失去活动能力。“我越来越害怕，下一步是双脚，然后吞咽困难，不能说话，直到呼吸困难，上氧气机。”

　　她告诉记者，这种病的残忍之处是除了眼睛能活动，病人所有的意识和感觉都是敏感的，是真正的眼看着自己的身体从手到全身慢慢被“冰冻”。

　　张瑞芳说，随着病情的加速恶化，心态也在慢慢地改变，从开始对病情的“无知恐惧”到现在对病情的“无奈接受”。她父亲经常会说，“我怎么就变成一个废人了，我这样活着很痛苦，很没意思”，虽说头脑是清醒的，却做不了想做的事情。

　　弟弟每天给父亲洗澡的时候，就是父亲心情最不好的时候，经常说“我又萎缩了，又瘦了”。弟弟的眼泪只能强忍着，不敢在父亲面前流下。弟弟安慰父亲说：“国外的研究有突破了，很快就有特效药了。”

　　“其实，我们根本不敢告诉他，根本就没有任何药。”张瑞芳说，她经常想起安于平淡生活的父亲曾经告诉她，“平平淡淡健健康康才是福。”

　　与未来相比，张瑞芳和弟弟面临着更现实的问题。她解释说，除了医生开的药以外，由于“渐冻人”对自身能量的消耗特别大，需要通过蛋白粉以及营养饮食来提供能量，一个月的花费将近8000元，这对一个普通家庭来说是难以承担的。

　　目前，庞大的医疗费和护理费完全由病人和家属承担，未纳入医保范围内，她呼吁国家相关部门能够出台一些政策，真正关注到“渐冻人”身上，能解决昂贵的医疗费。目前ALS病原未明，希望有关专家学者能够对这样的一种疾病做深入研究，早日找出病原，并提出有效的治疗方案，让“渐冻人”早日“解冻”。

　　医生解读

　　从发病到去世多仅3~5年

　　“他们(‘渐冻人’)有时心理方面很不好，央求医生，打一针就让他们这样去了，我们不能帮他们去选择，只能尽力去鼓励他们。”

　　广东省中医院脑科医生王安琦告诉记者，作为医生，去救一个病人，不是一个选择题，而是医生的天职，所以，她告诉病人“有什么问题我会尽我的所能去帮助你”。

　　她介绍，医生往往会按照患者部分的功能来评价：当病人的部分部位出现受损，如手和手臂肌肉出现跳动，但生活能自理，便将这类病人归为早期；而部分部位已经开始出现萎缩，生活需要人帮忙才能完成，则该病人处于中期；到了终末期阶段，病人的生活基本上都不能自理，而且要切开气管辅助呼吸维持。

　　她表示，病人的病情发展有快有慢，有的没有及早就诊，可能会导致病情发展过快。此外，她建议，如果患者出现了呼吸方面的问题，应该尽早使用呼吸机帮助呼吸，以减轻病人的压力。

　　“只要营养跟得上，没有严重的感染，痰也没有堵塞气管，病人的生命能够维持相对比较长的时间。”王安琦说，肌萎缩侧索硬化症会引起很多知名的并发症，这些并发症才是导致患者死亡的真正原因。

　　她说，根据她的接触研究，发现起病的患者中，四五十岁的中老年人是最多最集中的，而这个年龄段的人正好是家中的顶梁柱，这也是该病比较悲哀、可怕的一点。

　　“如果不是‘冰桶挑战’，估计很多人都没有听过这个病。”广东省中医药学会疑难病专业委员会常务委员、广州中医药大学第一附属医院脾胃病科主任中医师杨晓军表示，这个病在众多的疑难杂症当中属于“孤儿病”，由于这个病的病例实在太少，因此也没有人去专门开发研究。

　　他介绍，目前，该病发病的具体原因还不清楚，可能与兴奋氨基酸、重金属，与遗传也有一定的关系，但是，现在国内外还没有针对该病的特效药，而医生经常开具的“力如太”也只是延缓三个月到半年的时间，并不能根治。

　　“感染关是病人最难闯过的。”杨晓军说，病人由于长期卧床，体质差，很容易感染。而由于痰没有咳出来最后导致病人窒息死亡的情况也时有出现。因此，对于这种病人的护理显得尤为重要。

　　尽管中医院会用中医干预的方式进行治疗，但顶多就是延缓，使病人的症状改善，但改善之后就很难说。“病人从发病到去世，一般是3到5年的时间，如果护理得比较好，也有人时间会长一些。”记者张丹